출장용접 [대전=뉴시스] 김양수 기자 = 국내 연구진이 해외 연구진과 공동연구를 통해 헌팅턴병의 원인 단백질인 헌팅틴 단백질이 세포골격을 유지하는 중요한 기능을 수행한다는 사실을 새롭게 규명해 희귀 유전성 질환치료 연구에 속도가 붙게 됐다.
한국과학기술원(카이스트·KAIST)은 생명과학과 송지준 교수팀이 오스트리아 과학기술원(ISTA), 프랑스 소르본느대/파리 뇌연구원, 스위스 연방공대(EPFL) 등과 국제 공동연구를 통해 헌팅틴 단백질이 세포골격 미세섬유(F-actin)를 다발 형태로 배열하는 구조적 원리를 규명했다고 1일 밝혔다.
헌팅턴병은 근육 조정능력 상실, 인지기능 저하, 정신적 문제를 동반하는 대표적인 신경계 퇴행성 질환이다.
그동안 헌팅틴 단백질은 소포 운반이나 미세소관 기반 수송에 관여하는 등 세포골격을 ‘쓰는’ 역할만 한다고 알려져 있었으나 이번에 연구팀은 초저온 전자현미경(cryo-EM)과 세포생물학적 기법을 통해 헌팅틴 단백질이 세포골격 자체를 물리적으로 조직한다는 사실을 밝혀냈다.
연구팀은 헌팅틴 단백질이 세포골격 미세섬유(F-actin)에 직접 결합하고 두 개의 헌팅틴 단백질이 짝을 이루면서 약 20㎚(나노미터) 간격으로 세포골격을 다발 형태로 가지런히 묶어준다는 것을 확인했다.
이렇게 형성된 세포골격 다발은 신경세포 간 연결망 발달에 핵심적 역할을 한다.
연구팀은 시험을 통해 실제 헌팅틴 단백질이 결핍된 신경세포에서는 신경세포의 구조적 발달이 저해되는 현상을 관찰했다.
헌팅틴 단백질의 새로운 역할을 분자수준에서 세계 최초로 증명한 이번 연구는 국제 학술지 사이언스(Science)의 자매지인 ‘사이언스 어드밴시스(Science Advances)’에 지난달 19일 출판됐다.
KAIST 생명과학과 송지준 교수는 “이번 성과는 헌팅턴병 발병 메커니즘을 이해하는 데 중요한 단서를 제공할 뿐 아니라 세포골격 관련 질환 연구에도 파급 효과가 클 것으로 기대한다”며 “세포 분열, 이동, 기계적 신호 전달 등 다양한 생명 현상에서 헌팅틴 단백질의 역할을 새롭게 조명할 수 있는 길을 열었다”고 말했다.
◎공감언론 뉴시스 kys0505@newsis.com 출장용접[대전=뉴시스] 김양수 기자 = 국내 연구진이 해외 연구진과 공동연구를 통해 헌팅턴병의 원인 단백질인 헌팅틴 단백질이 세포골격을 유지하는 중요한 기능을 수행한다는 사실을 새롭게 규명해 희귀 유전성 질환치료 연구에 속도가 붙게 됐다.
한국과학기술원(카이스트·KAIST)은 생명과학과 송지준 교수팀이 오스트리아 과학기술원(ISTA), 프랑스 소르본느대/파리 뇌연구원, 스위스 연방공대(EPFL) 등과 국제 공동연구를 통해 헌팅틴 단백질이 세포골격 미세섬유(F-actin)를 다발 형태로 배열하는 구조적 원리를 규명했다고 1일 밝혔다.
헌팅턴병은 근육 조정능력 상실, 인지기능 저하, 정신적 문제를 동반하는 대표적인 신경계 퇴행성 질환이다.
그동안 헌팅틴 단백질은 소포 운반이나 미세소관 기반 수송에 관여하는 등 세포골격을 ‘쓰는’ 역할만 한다고 알려져 있었으나 이번에 연구팀은 초저온 전자현미경(cryo-EM)과 세포생물학적 기법을 통해 헌팅틴 단백질이 세포골격 자체를 물리적으로 조직한다는 사실을 밝혀냈다.
연구팀은 헌팅틴 단백질이 세포골격 미세섬유(F-actin)에 직접 결합하고 두 개의 헌팅틴 단백질이 짝을 이루면서 약 20㎚(나노미터) 간격으로 세포골격을 다발 형태로 가지런히 묶어준다는 것을 확인했다.
이렇게 형성된 세포골격 다발은 신경세포 간 연결망 발달에 핵심적 역할을 한다.
연구팀은 시험을 통해 실제 헌팅틴 단백질이 결핍된 신경세포에서는 신경세포의 구조적 발달이 저해되는 현상을 관찰했다.
헌팅틴 단백질의 새로운 역할을 분자수준에서 세계 최초로 증명한 이번 연구는 국제 학술지 사이언스(Science)의 자매지인 ‘사이언스 어드밴시스(Science Advances)’에 지난달 19일 출판됐다.
KAIST 생명과학과 송지준 교수는 “이번 성과는 헌팅턴병 발병 메커니즘을 이해하는 데 중요한 단서를 제공할 뿐 아니라 세포골격 관련 질환 연구에도 파급 효과가 클 것으로 기대한다”며 “세포 분열, 이동, 기계적 신호 전달 등 다양한 생명 현상에서 헌팅틴 단백질의 역할을 새롭게 조명할 수 있는 길을 열었다”고 말했다.
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